RiaRSR^TM VGKC Ab

電壓門控鉀通道自身抗體檢測試劑盒（放免法）

Voltage-Gated Potassium Channel (VGKC) Autoantibody RIA Kit

VGKC自身抗體相關疾病：

電壓門控鉀通道 (Voltage-gated Potassium Channel, VGKC) 位于突出前神經末梢， 是一種對鉀離子特異， 并受細胞膜電位變化控制的離子通道跨膜蛋白。以VGKC為核心形成了由多種蛋白構成的VGKC復合物，包括: CASPR2（接觸蛋白相關蛋白2）和LGI1（富含亮氨酸的神經膠質瘤滅活蛋白-1）等。VGKC復合物抗體可引起外周神經和中樞神經系統的過度興奮，相關疾病包括：獲得性神經性肌強直譜系疾病 (Neuromyotonia, NMT)， 痙攣肌束震顫綜合征 (Cramp-fasciculation syndrome, CFS)， 莫萬綜合征 (Morvan syndrome)，邊緣腦炎 (Limbic encephalitis, LE)以及癲癇等^[1]。

臨床意義：

由于VGKC復合物抗體在神經性肌強直患者中普遍存在，因此VGKC復合物抗體的檢測有助于輔助其相關疾病的診斷。許多抗體陽性患者具有潛在的腫瘤，如：胸腺瘤、肺癌、睪丸癌和淋巴瘤等。因此，當懷疑這些疾病時，檢測VGKC抗體水平的意義變得尤為重要。另外，檢測VGKC復合物抗體也可以作為治療效果的參照，隨著治療效果的改善，VGKC復合物抗體的濃度也隨之降低 ^[1-2]。

檢測原理：

VGKC Ab試劑盒采用免疫沉淀法，將¹²⁵I標記的α-樹突毒素與從兔腦組織中提取的VGKC復合物結合 (結合于VGKC的Kv1.1, 1.2和 1.6亞型) ，制成帶有放射標記的抗原復合物。當抗原與VGKC復合物抗體結合后，利用抗人免疫球蛋白G抗體形成免疫沉淀。通過檢測沉淀物的放射量，可計算血清中抗體的濃度。免疫沉淀物的放射量與血清樣本中抗體水平成正比，即自身抗體的濃度越高，免疫沉淀物的放射性就越強^[3]。

 檢測方法：

試劑盒特點：

靈敏度：90%（30例疑似電壓門控鉀通道相關疾病患者）

特異性：98%（100例健康供血者）

臨界值：陰性 < 72 pmole/L； 陽性 ³ 72 pmole/L

檢測限：4.5 pmole/L

規  格：25人份/盒

樣本量：15 µL 血清/人份（1:10稀釋后每管用量為 50 µL）

參考文獻

[1] Vincent A, Buckley C, Schott JM, Baker I, Dewar BK, Detert N, Clover L, Parkinson A, Bien CG, Omer S, Lang B, Rossor MN, Palace J. Potassium channel antibody-associated encephalopathy: a potentially immunotherapy-responsive form of limbic encephalitis. Brain. 2004 Mar;127(Pt 3):701-12. PubMed PMID: 14960497.

[2] Tan KM, Lennon VA, Klein CJ, Boeve BF, Pittock SJ. Clinical spectrum of voltage-gated potassium channel autoimmunity. Neurology. 2008 May 13;70(20):1883-90. doi: 10.1212/01.wnl.0000312275.04260.a0. PubMed PMID: 18474843.

[3] Hart IK, Waters C, Vincent A, Newland C, Beeson D, Pongs O, Morris C, Newsom-Davis J. Autoantibodies detected to expressed K+ channels are implicated in neuromyotonia. Ann Neurol. 1997 Feb;41(2):238-46. PubMed PMID: 9029073.

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